2015-05-28 05:56:58 +0000 2015-05-28 05:56:58 +0000
11
11

"Wąski" Czysty Androgen wydzielania Adrenokorty Adenoma

Szukałem case report lub przykład, aby dopasować coś natknąłem się, że myślałem, że bardzo mało prawdopodobne do punktu bycia nieprawdą. Jest to gruczolak kory nadnerczy (AA), który był funkcjonalny, ale produkował wyłącznie testosteron u mężczyzny. Pacjent (pt) nie zgłasza żadnych sterydów ani leków rekreacyjnych (toksyny są czyste). Panel endokrynologiczny pokazuje tylko wysoce podwyższony poziom testosteronu. AA został wykryty w obrazowaniu.

Jestem mniej zainteresowany indywidualnym przypadkiem, ale w razie potrzeby mogę dostarczyć więcej szczegółów (byłem tylko konsultantem ID).

Rozumiem, że funkcjonalne AA są już rzadkie, a kiedy produkują hormony, jest ich zwykle kilka (szeroki wachlarz nadprodukcji). Czy ktokolwiek słyszał o funkcjonalnym AA produkującym wąskie spektrum lub pojedynczy hormon, lub może znaleźć raport przypadku? Rozumiem, że czyste guzy wydzielające androgeny są rzadkie na początek, ale nawet wtedy często produkuje się wiele androgenów.

Znalazłem ten przypadek , ale staram się namierzyć więcej szczegółów na jego temat zanim użyję go jako odniesienia.

Odpowiedzi (1)

2
2
2
2018-02-05 23:00:22 +0000

Wszyscy ci pacjenci byli kobietami, a guzy są opisywane jako niezwykle rzadkie. Czy szukał Pan mężczyzn? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717

METODY: W retrospektywnym przeglądzie wykresów od stycznia 1946 do listopada 2002 roku zidentyfikowano 11 pacjentek z czystymi guzami nadnerczy wydzielającymi androgeny.

Wyniki: Średnia wieku wynosiła 23,4 roku (zakres, 1-52). Najczęściej występującymi objawami były: hirsutyzm, trądzik i powiększenie łechtaczki. Podwyższone 17-ketosteroidy stwierdzono u siedmiu z dziewięciu badanych pacjentów. Tomogram komputerowy, badanie ultrasonograficzne lub oba rodzaje zlokalizowanych guzów stwierdzono u sześciu z siedmiu pacjentów. Wszystkie guzy zostały wycięte chirurgicznie, jeden laparoskopowo, wszystkie bez powikłań. Pięć z jedenastu guzów było nowotworem złośliwym. Średnia masa ciała i średnia maksymalna średnica dla guzów łagodnych i złośliwych wynosiła odpowiednio 44 g i 4,2 cm oraz 232 g i 9,8 cm. Średnia długość pobytu w szpitalu wynosiła 8,5 dnia, przy czym nadmiar androgenów ustąpił u wszystkich chorych. Powrót do zdrowia i zgon związany z chorobą wystąpił tylko u jednego chorego, u którego w momencie rozpoznania wystąpiły przerzuty do płuc. U pozostałych chorych nie stwierdzono nawrotu guza średnio po 11,7 roku (zakres, 0,5-32 lata).